皮质基底节变性

皮质基底节变性 (CBD)为一种罕见的神经系统进行性变性病 [1～ 3 ] ,现认为发病率并不低 [4]。 196 7年 Rebeiz等首先报道为“神经元染色不良性皮质齿状核黑质变性”,以后Gibb等 [5]报道 7例并提出 CBD这一名称。一般成人起病 ,发病年龄 40～ 70岁 ,平均 6 0 .9岁。病程 4～ 8年 ,平均 5 .9年。临床上可见进行性帕金森综合征 ,明显不对称的大脑皮质和基底节受损症状和体征。病理改变为神经元和胶质细胞中异常 tau蛋白的蓄积。1　临床表现一般隐袭起病 ,缓慢进展 ,多先出现一侧肢体障碍症状 ,双侧症状、体征可不对称。可见 (1)锥体外系受…