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| α1—抗胰蛋白酶缺乏与肺气肿 | |
| 作者姓名： | 池丽庄 毛宝龄 |
| 作者单位： | [1]广州军区广州总医院 [2]重庆第三军医大学新桥医院 |
| 摘 要： | α1一抗胰蛋白酶 (α1-antitrypsin,α1-ATα1-AT 是人体内最重要的蛋白酶抑制物,其在要作用是抑制特异性溶酶的活性,如胰蛋白酶、糜蛋白酶和中性白细胞弹力蛋白酶。正常情况下,α1-AT在体内与这些溶酶处于相对平衡状态;当α1-AT缺乏时,这些蛋白溶酶活性增高,特别是在肺内中性白细胞弹力酶的活性过高时,可破坏肺结缔组织中的弹性硬蛋白,毁坏肺的结缔组织,因而容易发生肺气肿[1]。 α1-AT缺乏是一种遗传性疾病,临床特点是患者血清中的α1-AT浓度明显为低(一般只有正常人的20%),因而易在年轻时发生肺气肿和肝硬化[1,2]。α1-AT缺乏在欧… |
| 关 键 词： | α1－抗胰蛋白酶 缺乏症 肺气肿 |
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