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| 大前庭水管综合征研究进展 | |
| 作者姓名： | 张俊瑶 |
| 作者单位： | 中国人民解放军第251医院耳鼻咽喉科,河北省张家口市,075000 |
| 摘 要： | 大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种隐性遗传性听力障碍性疾病,其致病基因与Pendred综合征的致病基因相同,即SLC26A4,定位于人类染色体q31上,编码pendrin 蛋白.临床表现为前庭水管扩大,渐进性波动性听力下降,同时伴有反复发作的耳鸣及眩晕等,听力检查常表现为感音神经性耳聋,也有少数患者表现为混合性耳聋.Valvassori等[1]首次在听觉及平衡障碍患者的颞骨断层摄影中发现前庭水管扩大的畸形现象,并于1978年正式将扩大的前庭水管命名为"大前庭水管"(large |
| 关 键 词： | 大前庭水管 临床表现 治疗 预防 |
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