嗜血细胞综合征的病因学调查及骨髓象分析

<正>嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一组骨髓、脾脏、淋巴结等造血组织中良性、反应性增生的组织细胞吞噬自身血细胞而引发的一系列临床病症。临床表现为持续高热,肝、脾、淋巴结大,外周血细胞减少,肝功能异常,凝血功能障碍等。本病病因多样、病情凶险、误诊率高、病死率高。骨髓涂片查到嗜血细胞是确诊HPS的主要依据。现对已确诊的23例HPS的病因学诊断和骨髓象特点分析如下。