特殊类型肾上腺疾病2例报告

<正>原发性肾上腺皮质功能减退症（primary adrenalinsufficiency,PAI）是指肾上腺皮质本身病变所导致的皮质激素合成减少。临床病因较多,主要包括遗传性因素,如先天性肾上腺皮质增生症（congenitaladrenal hyperplasia,CAH）、先天性肾上腺发育不全等,及其他免疫、感染、代谢、肿瘤等导致的肾上腺皮质功能不全。临床一般表现为糖皮质激素分泌不足或作用缺陷,伴或不伴盐皮质激素及性激素分泌异常,很少只表现一种激素缺乏。