骨髓增生异常综合征伴单系病态造血 66例临床特征分析

目的对照评价骨髓增生异常综合征伴单系病态造血(myelodysplastic syndromes with single lineage dysplasia，MDS?SLD)和难治性血细胞减少伴单系病态造血( refractory cytopenia with unilineage dysplasia，RCUD)的临床特征。方法收集 2012年至 2017年于苏州弘慈血液病医院及张家港市第一人民医院就诊的 MDS?SLD和 RCUD病人病例资料，分析外周血象、骨髓病态造血、染色体异常、预后分组及随访结果。结果共 66例 MDS?SLD，58例符合 RCUD分型，另 8例无法按照 RCUD分型。所有病人外周血均未见原始细胞。 MDS?SLD和 RCUD外周血单系减少分别为 27例、 25例，两系减少 39例、 33例。分别有 20例、 18例合并染色体异常，以预后良好及中等为主。 IPSS预后分组中， MDS?SLD仅有 1例为较高危组， RCUD均属较低危。国际预后积分系统( IPSS?R)预后分组中，两组病人均仅有 1例为较高危组。 6例病人随访期内出现疾病进展，其中 1例转为急性髓系白血病( AML)。 MDS?SLD与 RCUD间染色体异常比例、 IPSS及 IPSS?R预后分组各组间差异无统计学意义(均 P＞0.05)。结论 MDS?SLD和 RCUD病人外周血表现为单系或两系减少均常见，但部分病例血细胞减少与骨髓病态造血不完全一致，按照 RCUD标准无法分组，但能够符合修订后的 MDS?SLD标准。 MDS?SLD和 RCUD临床特征、预后类似， RCUD和无法按照 RCUD分类的单系病态造血或单系/两系血细胞减少的 MDS可以归为 MDS?SLD。