Alveolar soft part sarcoma Sehr seltene Ursache eines langsam wachsenden indolenten subkutanen Knotens

Zusammenfassung Fragestellung: Langsam wachsende nicht schmerzhafte subkutane Knoten k?nnen durch unterschiedlichste gut- oder b?sartige mesenchymale Proliferationen verursacht sein. Da sich hinter diesem Zeichen oft ein Malignom verbirgt und bildgebende Analysen nur selten den Weg zur Diagnose weisen, ist eine bioptische Kl?rung dringend erforderlich. Methode: Wir berichten über 3 Patientinnen (Alter 9, 19¹/₁₂ und 23¹/₆ Jahre) bei denen sich hinter einem langsam wachsenden subkutanen Knoten ein nicht embryonales Sarkom (Alveolar soft part sarcoma) verbarg. Ergebnisse: Das Alveolar soft part sarcoma (ASPS) ist ein ausgesprochenes seltenes Malignom. Zum Diagnosezeitpunkt lag bei 2 Patientinnen bereits eine Metastasierung vor. Eine Patientin verstarb noch vor Behandlungsbeginn. Bei der 2. sind Lungenmetastasen trotz multimodaler Therapie 4¹/₂ Jahre nach Diagnosestellung langsam progredient. Die 3. Patientin erhielt nach Resektion eines lokalisierten ASPS am Oberarm postoperativ eine Polychemo- und lokale Strahlentherapie und ist 8 Monate nach der Diagnosestellung ohne Krankheitszeichen. Schlu?folgerung: Das ASPS ist ein langsam wachsender Tumor mit ausgepr?gter Metastasierungstendenz. Die Prognose ist im wesentlichen von der Operabilit?t des Prim?rtumors und dem Vorliegen von Metastasen abh?ngig.