显性遗传型营养不良性大疱表皮松解症肾损害1例

目的探讨显性遗传型营养不良性大疱表皮松解症肾陛损害。方法报告1例显性遗传型营养不良性大疱表皮松解症肾性损害并从病史及化验进行分析。结果此患者肾损害非原发性而是由显性遗传型营养不良性大疱表皮松解症导致的肾损害。结论营养不良性大疱表皮松解症是一组单基因遗传性疾病，发生慢性间质性肾损害的较为罕见，及早明确肾脏病理诊断，为治疗提供依据。