| 儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特点及预后分析 |
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| 引用本文： | 林岚,王纾宜,王坚.儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特点及预后分析[J].中国医学文摘：基础医学,2008(5). |
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| 作者姓名： | 林岚 王纾宜 王坚 |
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| 作者单位： | 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科 复旦大学附属肿瘤医院病理科 |
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| 摘 要： | 目的探讨儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特征及其与预后的关系。方法按2002年国际病理学会的诊断标准收集复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理诊断确诊的头面部胚胎性横纹肌肉瘤病例,并将葡萄状型归入胚胎性的亚型。收集病理及免疫组化切片及临床资料,并请复旦大学附属肿瘤医院病理科软组织专家重新阅读病理片,对发生于儿童头面部的胚胎性横纹肌肉瘤进行临床病理学分析。结果2004~2007年共有18例患儿纳入分析,其中男12例,女6例;发病年龄5个月至18岁,<10岁者12例。临床表现为口、鼻或耳道肿物及鼻塞、声嘶、面瘫等肿瘤占位引起的相应症状和体征。依据美国横纹肌肉瘤研究组的分期标准,临床Ⅰ~Ⅱ期7例,Ⅲ~Ⅳ期11例。CT或MRI显示相应部位膨胀性生长的软组织占位,多伴有骨吸收破坏。术前有5例临床诊断为良性病变。组织病理学上,以出现不同分化阶段的横纹肌母细胞为特征,其中葡萄状亚型4例。行肿瘤完整或大部切除5例,部分切除2例,11例仅行手术探查或鼻内镜活检。随访到10例患儿,其中4例患儿病死,均为临床Ⅲ期,存活的6例均采用了手术结合化疗或放疗的综合治疗;余8例失访。结论儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤为高度恶性的软组织肿瘤,生长迅速...
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| 关 键 词： | 胚胎性横纹肌肉瘤 病理学 免疫组织化学 儿童 |
Clinicopathological characteristics and prognosis of embryonal rhabdomyosarcoma of the head in children |
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| Authors: | LIN Lan ; WANG Shu-yi ; WANG Jian |
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| Institution: | 1 Department of Pathology; EENT Hospital of Fudan University; Shanghai 200031; China; 2 Department of Pathology; Tumor Hospital of Fudan University; Shanghai 200032; China); |
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| Abstract: | Objective Embryonal rhabdomyosarcoma(ERMS) is probably the most common sarcoma arising in the head and neck in children.The clinical behavior of this particular rhabdomyosarcoma is known to be highly aggressive,and its eventual outcome is dismal.Our purpose was to study the clinicopathological characteristics and to discuss the correlation of clinicopathological features of ERMS and prognosis.Methods We conducted a retrospective study of children diagnosed for embryonal rhabdomyosarcoma of the head and neck... |
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| Keywords: | Embryonal rhabdomyosarcoma Pathology Immunohistochemistry Children |
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