IgG4相关性疾病1例并文献复习

目的提高对累及泪腺、淋巴结为主的 IgG4相关性疾病( IgG4?RD)的认识和诊治水平。方法分析 2017年 8月 16日东部战区总医院(原南京军区南京总医院)中西医结合科收住的 1例 IgG4?RD病人的临床表现、实验室检查、组织病理、治疗及预后，并进行文献复习。结果病人男， 23岁，因眼干、淋巴结肿大入院，血清 IgG4增高，淋巴结活检病理提示符合 IgG4相关硬化性疾病改变( IgG4:＞50个 IgG4+细胞 /高倍视野； IgG4/IgG＞50%)，诊断 IgG4?RD，口服泼尼松 15mg/d，3月后复查血清 IgG4下降，淋巴结未见明显增大。检索中英文文献， IgG4?RD诊断困难，易与血液系统疾病、反应性疾病相混淆，组织病理仍是“金标准”在无条件组织活检时血清 IgG4亦具有重要意义。治疗上，轻症者可单一糖皮质激素( GC)治疗，重症者在 GC的基础上，可联合使，用其他传统免疫抑制剂或妥昔单抗( RTX)。结论 IgG4?RD诊断需结合临床症状、血清 IgG4水平、影像学表现及病理结果，一旦诊断应早期治疗、长期服用 GC、小剂量维持，定期复查，谨防复发。对于高度怀疑 IgG4?RD的病人可酌情采取早期激素诊断性治疗。