| 幼年性非透明蛋白纤维瘤病:不伴有显著玻璃样变的幼年性透明蛋白纤维瘤病 |
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| 引用本文： | Anadolu R.Y.,Oskay T.
,zsoyN.
,ErdemC.
,李政霄.幼年性非透明蛋白纤维瘤病:不伴有显著玻璃样变的幼年性透明蛋白纤维瘤病[J].世界核心医学期刊文摘,2005(6). |
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| 作者姓名： | Anadolu R.Y. Oskay T. zsoyN. ErdemC. 李政霄 |
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| 作者单位： | Dr.Koza Sokak Yamacevler 114/86 G0P，06670 Ankara，Turkey |
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| 摘 要： | 幼年性透明蛋白纤维瘤病(JH F)是一种罕见的结缔组织常染色体隐性遗传病。本病以皮肤丘疹结节,皮下结节,伴齿龈肥大、溶骨及屈曲挛缩为特征。报道一例14岁女孩患JH F典型临床表现并死亡。我们发现患儿早期损害的多次皮肤活检结果缺乏应有的玻璃样变。据经验,该病的皮肤病理特征通常包括典型的玻璃样变。只有病期较长,皮损相对较大的患者可能表现为这些特点。因此,我们建议,JH F可能常常表现为幼年性非透明蛋白纤维瘤病:无明显玻璃样变的JH F。但这个事实不应改变现行的诊断标准和预后判断。幼年性非透明蛋白纤维瘤病:不伴有显著玻璃样…
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