上皮样肉瘤

上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma,ES）是一种罕见的软组织低度恶性肿瘤。传统的或经典型ES主要指发生于四肢末端者,也称远端型（distal type）或普通型（conventional form）ES。近年发现有些ES也可发生在头颈和躯干,称为近端型或近心型（proximaltype）ES。本病组织来源不明，多认为其起源于具有多向分化潜能的原始间叶细胞。它可以向间叶方向（肉瘤）分化，也可向上皮方向分化，以上皮分化占优势。现复习有关文献，综述如下。