IDH突变的弥漫性和间变性星形细胞瘤具有相同的发病年龄和极小的生存期差异：一个 WHO分级的问题

WHO(2007)中枢神经系统肿瘤分类中列出WHOⅡ级的弥漫性星形细胞瘤(A Ⅱ WHO 2007)和WHOⅢ级的间变性星形细胞瘤( AA Ⅲ WHO 2007)之间的区别。 A Ⅱ WHO (2007)的患者与AA Ⅲ WHO (2007)的患者相比显著年轻、生存期明显较长。迄今为主,分级和分类仅仅依靠形态学而未考虑IDH这一预后相关分子标记的状态。作者发现,对于IDH突变的星形细胞瘤而言,WHO(2007)的分级系统对预后的提示意义较差。检测来自3个独立的病例系列共1360例成人弥漫性星形细胞肿瘤的年龄分布和生存时间,其中包括683例Ⅱ级IDH突变型星形细胞瘤( A Ⅱ IDHmut)、562例IDH突变型的间变性星形细胞瘤( AA Ⅲ IDHmut)和115例IDH 突变的胶质母细胞瘤( GBM IDHmut )。 A ⅡIDHmut和 AA Ⅲ IDHmut的患者显示具有相同的发病年龄(36~37岁),而两级别之间的生存时间差异小于 WHO (2007)的报道(A Ⅱ IDHmut 中位生存时间为10.9年,AAⅢIDHmut为9.3年)。作者分析提示AⅡWHO2007与AAⅢ WHO2007年龄分布和生存时间的差异主要取决于 IDH非突变型肿瘤所占的比例。这些数据结果对目前实行的星形细胞瘤分级和危险分层提出了重大挑战,并可能对 IDH突变型星形细胞瘤的治疗管理产生深远的影响。