多种形态表现的汗孔角化症一家系4例报道

目的 探讨汗孔角化症（PK）的病因、不同年龄阶段临床特点及治疗。方法 分析了一家系4例多种形态表现的PK病例。结果 PK为一种较少见的慢性角化性皮肤病，呈常染色体显性遗传，临床以边缘堤形疣状隆起、中央轻度萎缩为特点。患者在不同年龄阶段皮疹各有特点。家族遗传性PK较散发病例更为常见。组织病理以表皮内角化不全柱为特点。本病有恶变倾向，治疗采取个体化对症治疗。结论 PK有家族聚集现象，遗传、环境及免疫因素在其发病中起着重要作用。不同年龄阶段临床表现各异，但病理改变相同；本病治疗无特异性，有发展为皮肤癌的可能。