| 伴N-RAS及CBL突变的幼年型粒单核细胞白血病快速急变后单倍体移植1例报告并文献复习 |
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| 引用本文： | 廖婵,赵芬英,宋华,王迪,沈笛颖,梁娟,汤永民.伴N-RAS及CBL突变的幼年型粒单核细胞白血病快速急变后单倍体移植1例报告并文献复习[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,2019(1):32-37. |
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| 作者姓名： | 廖婵 赵芬英 宋华 王迪 沈笛颖 梁娟 汤永民 |
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| 作者单位： | 1.浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科 |
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| 基金项目： | 浙江省卫生厅一般研究项目(2014KYB145) |
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| 摘 要： | 目的减少对幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的误诊,探讨单倍体造血干细胞移植治疗急变后未获得完全缓解JMML的可行性,并分析JMML快速急变的原因。方法 3岁患儿历经误诊为免疫性血小板减少症(ITP)和传染性单核细胞增多症后确诊为JMML,伴有N-RAS及CBL基因突变,但快速急变为急性髓细胞性白血病AML-M4型,伴有EVI1阳性表达。患儿接受母亲单倍体(HLA 7/10相合)造血干细胞移植,预处理方案为阿糖胞苷+白舒非+猪抗人T细胞免疫球蛋白+环磷酰胺,移植后采用环孢素A+霉酚酸酯(MMF)+短程甲氨蝶呤+甲基强的松龙方案预防移植物抗宿主病(GVHD)。结果移植后+14d白细胞植活,+18d血小板植活,未发生重度GVHD。移植后2个月减停全部免疫抑制剂,随访至2018年8月1日,患儿无病存活。结论 JMML急变后未获得完全缓解行单倍体造血干细胞移植治疗是可行的,同时存在N-RAS及CBL基因突变且有EVI1阳性可能是患儿快速急变的原因。
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| 关 键 词： | 幼年型粒单核细胞白血病 单倍体移植 N-RAS基因 CBL基因 EVI 1基因 |
Juvenile myelomonocytic leukemia with N-RAS and CBL mutations transformed to AML aggressively received haploidentical transplantation from her mother:a case report and literature review |
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| LIAO Chan,ZHAO Fenying,SONG Hua,WANG Di,SHEN Diying,LIANG Juan,TANG Yongmin.Juvenile myelomonocytic leukemia with N-RAS and CBL mutations transformed to AML aggressively received haploidentical transplantation from her mother:a case report and literature review[J].Journal of China Pediatric Blood and Cancer,2019(1):32-37. |
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| Authors: | LIAO Chan ZHAO Fenying SONG Hua WANG Di SHEN Diying LIANG Juan TANG Yongmin |
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| Institution: | (Department of Hematology-Oncology,the Children′s Hospital of Zhejiang University School of Medicine,Hangzhou 310003,China) |
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| Abstract: | LIAO Chan;ZHAO Fenying;SONG Hua;WANG Di;SHEN Diying;LIANG Juan;TANG Yongmin(Department of Hematology-Oncology,the Children′s Hospital of Zhejiang University School of Medicine,Hangzhou 310003,China) |
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| Keywords: | Juvenile myelomonocytic leukemia Haploidentical transplantation N-RAS gene CBL gene EVI 1 gene |
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