儿童侵袭性纤维瘤的临床特征及预后分析（附27例报告）

目的　分析儿童侵袭性纤维瘤的临床特征及预后情况，以提高临床认识及诊疗水平。方法　回顾性分析2007年1月至2018年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的27例原发性侵袭性纤维瘤患儿临床资料，并进行随访。结果　27例患儿中，男16例、女11例，中位发病年龄65（35，96）个月，原发肿瘤部位分型中，腹壁型3例、腹内型5例、腹外型19例。术前影像学检查提示原发肿瘤最大径中位数为9.8（5.3，12.1） cm。所有患儿初诊时均接受手术治疗，10例接受化疗（甲氨喋呤+长春碱类）。27例患儿中，无病生存9例，带瘤生存15例，死亡3例。5年总体存活率85.8%，5年无事件存活率32.6%。生存分析结果显示，手术切缘阳性与肿瘤复发相关。结论　儿童侵袭性纤维瘤是一种罕见的中间性肿瘤，手术切除效果不佳者极易复发，化疗对控制肿瘤的增长有一定作用。多数患儿预后良好，但部分患儿可因肿瘤持续增长而致残甚至死亡。