摘 要: | 由生后早期(3个月内)癫痫发作导致的严重精神运动发育迟缓可被诊断为早发性婴儿发育性癫痫性脑病(Early-infantile developmental and epileptic encephalopathies,EIDEE),其原发病因包括结构性、遗传性、代谢性等,主要的发病机制可能与大脑正常生理活动被异常电活动抑制和大脑神经网络受损有关。Ohtahara综合征和早期肌阵挛性脑病(Early myoclonic encephalopathy,EME)是EIDEE的典型类型。治疗原则主要是通过控制频繁的癫痫发作,进而改善患儿认知与发育功能。药物难以控制发作时应尽早行手术评估,对可以进行手术治疗的患者首选手术治疗,手术类型可分为切除/离断性手术、神经调控手术等。本文针对EIDEE的手术治疗现状进行叙述,探索手术治疗的疗效,以利于临床医师选择合适的治疗方式。
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