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| 一个中国家族中的遗传性因子Ⅶ缺乏 | |
| 作者姓名： | 邓承祺 |
| 摘 要： | 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏是一种少见的凝血疾患,1951年Alexander等首先报导。Rogni等在1981年广泛复习文献时发现在东方人种之中尚无遗传性因子Ⅶ缺乏的报告。作者在一个中国家族中发现有遗传性因子Ⅶ缺乏。研究对象:包括先证者(系32岁中国女性)和她家族4代人中的29个成员。患者不是近亲结婚的后代。她的一个弟弟有出血倾向,于25岁死亡。家族中其他人无出血倾向。患者在儿童时期容易因挫伤而出血,经常有鼻衄及牙龈出血。月经量多,偶尔可长达2～3周。自然分娩三次,其中一次阴道大出血,输血200ml。16岁以后不论有无创伤史,常有关节积血而累及右肘和双膝关节,并导致关节活动受限。27岁时作关节固定术并发大出血,输血200ml。1978年8月因左膝关节疼痛肿胀而入院。住院中发现凝血酶原时间延长,故作全面的凝血试验 |
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