| 环磷酰胺联合泼尼松治疗环孢菌素难治/复发的大颗粒淋巴细胞白血病相关纯红细胞再生障碍 |
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| 引用本文： | 杨冠群,刘晓庆,杨慧,龙启强,林圣云,杨岩,贾晋松,何广胜,李建勇.环磷酰胺联合泼尼松治疗环孢菌素难治/复发的大颗粒淋巴细胞白血病相关纯红细胞再生障碍[J].临床血液学杂志,2023(1):39-43. |
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| 作者姓名： | 杨冠群 刘晓庆 杨慧 龙启强 林圣云 杨岩 贾晋松 何广胜 李建勇 |
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| 作者单位： | 1. 常熟市第一人民医院苏州大学附属常熟医院血液科;2. 南京市第二医院南京中医药大学附属南京医院血液科;3. 江苏省人民医院南京医科大学第一附属医院血液科;4. 浙江省中医院血液科;5. 吉林大学第一医院血液科;6. 北京大学人民医院血液科 |
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| 摘 要： | 目的:评估环磷酰胺联合泼尼松(CP)方案治疗环孢菌素(CsA)难治/复发的大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)相关纯红细胞再生障碍(PRCA)的疗效及耐受性。方法:回顾性分析登记于中国东部贫血协作组(CECGA)数据库的21例CsA治疗无效或复发的LGLL相关PRCA患者临床资料及接受CP方案治疗结果，评估疗效及耐受性。结果:CsA难治/复发患者共21例，其中难治性16例、复发性5例，经CP方案治疗后，15例达完全缓解(CR),3例达部分缓解(PR),3例治疗无效，治疗总有效率为85.7%(18/21),CR率为71.4%(15/21),中位达PR时间为2.2(0.5～6.6)个月，中位达CR时间为2.3(1.3～6.8)个月，中位疗效维持时间17.0(5.0～32.0)个月。8例STAT3突变阳性患者中7例达CR。13例(61.9%)患者在CP方案治疗期间出现不良反应，主要为粒细胞减少和肝功能异常，2例患者因4级粒细胞减少停药。随访期内，无治疗相关死亡事件。3例(14.3%)患者因药物减停出现复发。中位随访20.0(4.0～34.0)个月，15例仍有效，中位无复发生存时间为16.0(3....
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| 关 键 词： | 大颗粒淋巴细胞白血病 纯红细胞再生障碍 环孢菌素 难治 复发 环磷酰胺 |
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