累及中枢神经系统多发性骨髓瘤患者的病例对照研究北大核心CSCD

目的探讨累及中枢神经系统多发性骨髓瘤(CNS-MM)患者的临床特征、预后因素及治疗。方法回顾性分析2011年1月至2022年1月在海军军医大学第二附属医院血液科确诊的18例CNS-MM患者在初诊及CNS受累时的临床资料,并与同时期按1∶3配对的初诊MM患者(对照组)比较,分析两组患者的临床特征、生存差异。结果CNS-MM自初诊时的中位发病时间为14.2(0.9~79.6)个月,中位总生存(OS)时间为30.5个月,累及CNS后的中位OS时间仅3.8个月。与对照组相比,CNS-MM患者IgD型多见(P=0.010)、贫血更严重(P=0.014)、骨髓浆细胞比例更高(P=0.013)、髓外病灶多见(P=0.001)、乳酸脱氢酶(LDH)增高(P=0.009)。基于来那度胺或泊马度胺联合方案的血液学+CNS缓解率优于硼替佐米或达雷妥尤单抗联合方案(75.0%对16.7%,P=0.019)。同时存在2个高危因素(高LDH、髓外病灶)的初诊患者,接受含免疫调节剂的方案可显著降低CNS-MM发生率(P=0.026)。初诊时高LDH(P=0.008,HR=7.319,95%CI 1.663~32.219)、存在髓外病灶(P=0.006,HR=8.054,95%CI 1.828~35.486)是发生CNS-MM的独立危险因素。结论CNS-MM患者预后不佳。初诊伴有高LDH或髓外病灶的患者发生CNS-MM的概率增高。基于免疫调节剂的联合治疗可能改善CNS-MM患者的预后。