儿童原发性干燥综合征的临床特点

目的 探讨儿童发病的原发性干燥综合征(primary Sjogren’s Sydrome,pSS)临床特点,了解其与成人发病的pSS之间的差异。方法 回顾性分析我院门诊及住院诊治的pSS 421例,其中儿童发病者21例,成人发病者400例。结果 儿童组男2例,女19例,成人组男35例,女365例,两组间男女比例相似;成人发病者首发症状表现多样化,常见口眼干燥、关节疼痛、腮腺肿大、肾小管酸中毒等,儿童发病者首发症状以肾小管酸中毒、反复腮腺肿大、皮肤损害多见,未见肺部及神经系统明显受累;在整个发病过程中,儿童pSS肾小管酸中毒(52.4％)、皮疹紫癜(47.6％)均高于成人,而成人pSS的眼干燥(61.0％)和肺部病变(25.2%)则高于儿童(P均<0.01);实验室检查方面,儿童pSS类风湿因子(rheumatoid factor,RF)及γ球蛋白阳性率为100%,均高于成人pSS(p