| 肢带型肌营养不良2B型的临床和病理特点 |
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| 引用本文： | 郭华,李娜,袁栋才,朱建国,魏琰,胡静.肢带型肌营养不良2B型的临床和病理特点[J].临床神经病学杂志,2008,21(5). |
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| 作者姓名： | 郭华 李娜 袁栋才 朱建国 魏琰 胡静 |
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| 作者单位： | 1. 哈励逊国际和平医院神经内科,河北省衡水市,053000
2. 河北医科大学第三医院神经肌病科 |
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| 摘 要： | 目的研究肢带型肌营养不良2B型的临床及病理特点。方法回顾性分析5例肢带型肌营养不良2B型患者的临床资料和骨骼肌病理检查结果。结果5例(3例四肢,2例双下肢)表现肌肉萎缩、肌无力,缓慢起病,进行性加重。病理检查5例骨骼肌均有不同程度肌纤维变性、坏死、再生,不同程度炎性细胞浸润;免疫组化染色:5例患者抗dysferlin单克隆抗体均无表达,抗Dystrophy、Sarcoglycan、dystroglycan单克隆抗体均表达正常,抗CD8+T细胞单克隆抗体均无表达,抗组织相容性复合体(MHC)-1单克隆抗体表达均上调。结论肢带型肌营养不良2B型的临床特点是缓慢起病,进行性加重的四肢(或双下肢)肌萎缩、肌无力;其病理学特点与多发性肌炎的改变相似。
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| 关 键 词： | 肢带型肌营养不良2B型 临床表现 病理学 炎性反应 |
Clinical and pathological features of limb-girdle muscular dystrophy type 2B |
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