难治性骨嗜酸细胞肉芽肿一例

患者男,19岁,主因"间断腹股沟区疼痛3年,左肋、右肩疼痛2个月"入院.患者3年前无明显诱因出现左腹股沟区疼痛,活动后显著,血常规示"嗜酸细胞升高",髋关节X线片示"左耻骨联合骨破坏",活检病理示"嗜酸细胞肉芽肿",行局部激素治疗,症状消失.2年6个月前、2年前及10个月前病情反复,分别予局部骨切除术、局部放射治疗后症状消失.2个月前患者再次出现左腹股沟区疼痛及左肋部、右肩部疼痛,活动受限,CT示"左第8肋骨及右肩关节骨破坏",骨代谢示全身多发骨高代谢灶.外周血涂片示:嗜酸细胞8％(参考值0～7％),C反应蛋白(CRP) 38.5 mg/L(参考值0～10 mg/L),红细胞沉降率(ESR) 24 mm/1 h(参考值＜15 mm/1 h),血清IgE 942.9 U/ml(参考值0.1～200 U/ml).患者就诊于多家医院,均考虑"多发骨嗜酸细胞肉芽肿(eosinophilicgtanuloma of bone,EGB)".患者因多次手术、放疗效果不佳,到我科就诊.入院后查体:左耻骨联合、左第8肋缘及右肩关节轻度压痛,右肩关节上举、旋前、旋后、背伸均受限.