|
|||||
|
|
| 先天性因子ⅩⅢ缺乏症1例及家系调查 | |
| 作者姓名： | 郑波 郑传经 |
| 作者单位： | [1]海南省人民医院血液科，海口570311 [2]宁夏医学院附属医院儿科 |
| 摘 要： | ⅩⅢ因子 (ＦⅩⅢ )———血液凝固瀑布式反应的最后一个酶 ,其先天性缺乏引起出血性疾病极为少见。现将 2例明确诊断的先天性ＦⅩⅢ缺乏症 ,报告如下。患者 ,女 ,8岁。于出生后第 7天脐带脱落后残端渗血不止住院 ,输血后止血出院。以后患者儿每当碰伤后即出现皮下瘀斑 ,渐渐形成软组织巨大血肿 ,或牙齿脱落出血不止。曾 8次住多家医院输血治疗 ,多次疑诊为血友病或ｖｏｎＷｉｌｌｉｂｒａｎｄ氏病(ＶＷＤ)。此次入院前 3ｄ患儿右下额部 ,皮肤擦破 ,皮下出血 ,第 2天右颌部肿胀 ,延伸到全右颊部和右眼眶。入院后见右面部肿胀隆起 ,皮肤紧张 … |
| 关 键 词： | 血小板机能不全 先天性因子ⅩⅢ缺乏症 家系调查 遗传学 |
| 文章编号： | 1004-2806(2002)03-0143-01 |
| 修稿时间： | 2001-10-20 |
| 本文献已被 CNKI 维普 等数据库收录！ | |