Budd-Chiari综合征151例临床分析

目的 总结Budd-Chiari综合征的临床特点.方法 对1996-2012年北京大学人民医院收治的151例Budd-Chiari综合征临床资料进行回顾分析.结果 患者多以腹胀为主诉就诊,下肢水肿占62.9％(95/151),腹水征阳性占60.9％(92/151),53.0％(80/151)存在典型的自下而上血流的纵行腹壁曲张静脉.丙氨酸转氨酶21.5(15.0,30.0)U/L；天冬氨酸转氨酶30.0 (23.8,42.0)U/L；总胆红素31.1(23.3,47.8).μmol/L；血清白蛋白37.5(31.8,41.5) g/L；凝血酶原活动度71％ (61％,84％)；白细胞计数5.2(3.5,7.5)×109/L;血红蛋白126.5(108.8,144.2) g/L;血小板计数117.0(85.5,155.5)×109/L.B超显示68.9％(104/151)患者存在肝脏增大.手术中和(或)血管造影显示,41.1％(62/151)为单纯下腔静脉狭窄或阻塞,15.9％(24/151)为单纯肝静脉狭窄或阻塞,43.0％(65/151)为下腔静脉合并肝静脉狭窄或阻塞,术后证实59.6％(90/151)病变为腔静脉内膜样结构合并血栓形成.结论 Budd-Chiari综合征以肝脏、下腔静脉淤血以及门静脉高压为主要临床表现,其肝功能损害轻,与门静脉高压程度不平行.与肝硬化相比,Budd-Chiari综合征脾功能亢进的程度较轻.

The clinical characteristics of 151 cases of Budd-Chiari syndrome