朗格汉斯细胞组织细胞增生症14例临床病理分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断。方法分析14例LCH的临床特征,应用HE染色及免疫组化技术观察其病理学特征,并复习文献。结果本组病例中男11例,女3例,年龄9个月⁵2岁,累及骨13例(颅骨8例,下肢骨3例,椎骨2例),累及皮肤2例,光镜下可见朗格汉斯细胞(LCs)呈卵圆形,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等量,略呈嗜酸性,伴多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化表达CDIa、S-100均阳性,Langerin阳性12例((2例未做),CD68阳性9例,LCA、CD3和CD20均(-),Ki67阳性率10%52岁,累及骨13例(颅骨8例,下肢骨3例,椎骨2例),累及皮肤2例,光镜下可见朗格汉斯细胞(LCs)呈卵圆形,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等量,略呈嗜酸性,伴多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化表达CDIa、S-100均阳性,Langerin阳性12例((2例未做),CD68阳性9例,LCA、CD3和CD20均(-),Ki67阳性率10%²0%。结论 LCH的临床表现复杂,从单系统病变到多系统病变,好发于骨,确诊需取活检进行病理学检查;LCs的CD1a、S-100和Langerin的阳性表达对于LCH的诊断与鉴别诊断有重要意义。