肝脾αβT细胞淋巴瘤一例

患者女性，46岁，因发现脾脏大21个月，头晕、乏力5个月于2015年4月13日入我院。患者入院前21个月在外院行B 型超声检查提示脾脏大（具体不详），未诊治。入院前5个月无明显诱因出现头晕、乏力、食欲减退、盗汗，近5个月体质量减轻5 kg。入院后第2天出现发热，最高体温39.5℃。入院查体：皮肤黏膜及睑结膜苍白，肝肋下9 cm，剑突下12 cm，脾测第Ⅰ线14 cm，第Ⅱ线16 cm，第Ⅲ线-4 cm，移动性浊音阳性，余阴性。血常规示：白细胞计数（WBC）2.49×109／L，红细胞计数（RBC）0.82×1012／L，血红蛋白（Hb）28 g／L，平均红细胞血红蛋白含量（MCH）34.1 pg，平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）298 g／L，平均红细胞体积（MCV）114.6 fl，血小板计数（Plt）32×109／L，淋巴细胞比值（Ly）0.281，中性粒细胞比例（Neu）0.587，网织红细胞计数（Ret）0.1506。生化检查结果示：总胆红素（TBIL）51.2μmol／L，直接胆红素（DBIL）15.5μmol／L，间接胆红素（IBIL）35.7μmol／L，乳酸脱氢酶（LDH）205.1 U／L，余阴性。造血四项检查结果示：促红细胞生成素（EPO）＞200 mU／ml，铁蛋白（FER）456.3 ng／ml，余阴性。肝纤维化示：透明质酸＞800 ng／ml，层黏蛋白33.0μg／L，人Ⅲ型前胶原175μg／L，Ⅳ型胶原129 ng／ml。布氏杆菌病、黑热病血清抗体、CD55、CD59、溶血性贫血筛查、铜蓝蛋白、抗中性粒细胞胞质抗体、自身抗体、乙型肝炎三系＋丙型肝炎抗体、甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、糖类抗原（CA）199均未见异常。骨髓穿刺结果示：大细胞性贫血伴血小板减少，幼红细胞可见轻度病态造血现象。影像学提示肺炎、肝硬化、巨脾、腹腔积液、多浆膜腔积液（图1）。肝血管 CT 结果：门静脉主干增宽（16 mm）。胃镜检查未见异常。 B 型超声示浅表多发淋巴结肿大。血β2微球蛋白5084 ng／ml，铁蛋白1460 ng／ml。 TCRB 基因重排（＋）。肝穿刺活组织检查：肝细胞水肿，肝窦扩张，窦内见少量红细胞、淋巴细胞，肝界面肝细胞坏死，汇管区小血管及胆管壁淋巴细胞浸润，伴纤维组织增生，大量淋巴细胞浸润；免疫组织化学结果示：CD3＋、CD20-、CD21-、Ki-67（＜2%）。再次行骨髓穿刺结果示：淋巴细胞增殖性疾病（图2）。骨髓活组织检查结果示慢性淋巴增殖性疾病；免疫组织化学结果：CD3＋CD5＋ T 淋巴细胞占有核细胞的12.9%，CD3＋CD4＋／CD3＋CD8＋比值减低；表达CD2、CD8、TCRαβ（图3）。脾穿刺活组织检查结果示淋巴组织增生性病变，免疫组织化学结果：CD3CD7＋＋、CD8＋＋、TIA-1＋、GB-、CD56-（图4）。染色体正常。诊断为非霍奇金淋巴瘤--肝脾αβT 细胞淋巴瘤（HSαβTL）（ⅣB 期）。给予 CHOP 方案化疗1个疗程后脾脏缩小，1周后脾脏增大。遂给予 Hyper CVADA 方案联合西达本胺化疗，化疗第9天，患者及家属因经济原因要求出院。院外口服单药西达本胺片30 mg 2次／周，脾脏再次缩小，1个月后病情再次进展，间断于当地医院对症治疗。2016年2月25日随访时已停用西达本胺1个月余，截稿前患者一般状况差，腹胀明显。