儿童急性早幼粒细胞白血病合并分化综合征一例并文献复习

目的：提高对儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）合并分化综合征（DS）诊治的认识。方法报道1例白细胞增高的APL合并DS患儿的诊疗经过，并复习相关文献。结果患儿入院的临床表现及相关实验室检查符合APL诊断标准，予常规剂量全反式维甲酸（ATRA）及三氧化二砷（As2O3）治疗，出现DS表现，通过加用地塞米松（Dex）、柔红霉素（DNR）、阿糖胞苷（Ara-C）及减少As2O3剂量处理后好转，复查骨髓提示缓解。结论 APL合并白细胞增高者易发生DS。为降低DS风险，需选择含蒽环类药物的诱导治疗方案，可加用Ara-C、预防性使用Dex及适当减少ATRA与As2O3剂量。当有DS迹象时，应尽早加用Dex，可用至DS表现完全消失；当确诊为DS时，应及时加用Dex且停用ATRA及As2O3。