腓骨肌萎缩症的分子生物学研究进展 |
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引用本文: | 张如旭,唐北沙.腓骨肌萎缩症的分子生物学研究进展[J].国际神经病学神经外科学杂志,2006,33(3):270-274. |
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作者姓名: | 张如旭 唐北沙 |
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作者单位: | 中南大学湘雅三医院神经内科,410013;中南大学湘雅医院神经内科,410008 |
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基金项目: | 国家自然科学基金(30300200) |
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摘 要: | 腓骨肌萎缩症(CMT)是一种最常见的周围神经遗传病。随着分子生物学的进展,目前有将近30个不同的遗传位点被定位,20个基因被相继克隆,为阐明不同表型腓骨肌萎缩症的内在共同发病机制提供了分子基础。文章综述了CMT的分子遗传学进展,并从异常的旺氏细胞/轴索的相互作用、轴索运输功能缺陷、蛋白质转运障碍、小分子热休克蛋白相关的神经退行性变等方面总结了CMT发病机理研究进展。
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关 键 词: | 腓骨肌萎缩症 基因 |
修稿时间: | 2005年10月14 |
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