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黑色素斑胃肠道息肉综合征一家系2例
引用本文:苏荣华,张之昌,王维中,段伯良.黑色素斑胃肠道息肉综合征一家系2例[J].江苏医药,1987(4).
作者姓名:苏荣华  张之昌  王维中  段伯良
作者单位:吴江县人民医院 (苏荣华,张之昌,王维中),吴江县人民医院(段伯良)
摘    要:黑色素斑胃肠道息肉综合征又称Peutz-Jeghers综合征,为常染色体显性遗传病。现报告一个家系2例如下。先证者:女,28岁。因阵发性脐周痛加重伴呕吐4天,便秘、无排气2天,于1984年8月4日入院。患者反复发作脐周疼痛,大便溏薄一年余,发现右下腹部肿块2月。父母非近亲结婚。体检:T38.4℃,P92次,R24次,血压120/80。鼻、唇、口周、食指内侧、脚底散在2~4mm大小黑色或褐色素斑。锁骨上淋巴结未触及。心肺(-)。腹部膨隆,上腹部隐约可见肠型,脐右及右下腹部分别扪及

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