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| Laurence-Moon-Biede综合征 | |
| 作者姓名： | 张建泽 |
| 作者单位： | 山东省菏泽地区人民医院,274031 |
| 摘 要： | 劳 穆 比综合征是一种以性幼稚、肥胖、智力低下、色素性视网膜炎 ,多指 (趾 )畸形为临床特征的先天性遗传性疾病。1 命 名186 6年 ,首先由Ｌａｕｒｅｎｃｅ和Ｍｏｏｎ首次报道了 4例兄妹 ,主要表现智力低下 ,生殖腺发育不全 ,脊髓小脑共济失调及眼球震颤 ,2例还有色素性视网膜色素变性 ,另外 2例表现有脉胳膜萎缩 ,这 4例以后均发生痉挛性偏瘫。 5 0年后 ,Ｂａｒｄｅｔ和Ｂｉｅｄｌ也报道了类似病例 ,并对本综合征的临床特征作了进一步阐述 ,故被命名为劳 穆 比三氏综合征。本病较罕见 ,目前已报道 30 0余例。2 病 因本综合征病因不… |
| 关 键 词： | Laurence－Moon－Biede综合征 病因 诊断 预防 |
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