成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的以朗格汉斯细胞增生为主的增生性疾病，属于炎性髓样肿瘤。其临床表现不一，好发于任何年龄、任何部位，成人较儿童少见。诊断的金标准是组织病理活检。由于成人LCH的罕见性及疾病的异质性，成人LCH的治疗应根据疾病程度和危险分层制定治疗方案。随着MAPK、PI3K、c-KIT信号通路激活的发现，尤其是BRAF V600E、MAP2K1突变，靶向治疗已成为治疗的研究热点。同时，M2极化的巨噬细胞和Foxp3⁺调节性T细胞(Treg)在LCH中高表达的发现，为免疫治疗的探索提供了重要依据。本文将重点综述近年成人LCH治疗的最新研究进展，为临床上成人LCH患者的治疗研究提供参考。