靶向治疗时代第1大类肺动脉高压临床资料及预后分析

目的 分析中国肺血管扩张药物上市后第Ⅰ大类肺动脉高压（PAH）患者的临床资料及预后。方法 回顾性分析2012年1月至2019年3月武汉亚洲心脏病医院收治的750例确诊的第Ⅰ大类PAH患者，收集患者基线资料、实验室检查、影像学、心导管检查等，平均随访（2.3±1.7）年，评价第Ⅰ大类PAH的治疗及预后，对比分析中国靶向肺血管扩张药上市前后患者临床资料及预后。结果 第Ⅰ大类PAH患者平均确诊年龄（30.39±17.54）岁，女性占65.6%。心功能Ⅲ或Ⅳ级29.2%，6MWD（422±96）米。第Ⅰ大类PAH中IPAH 12.4%、HPAH 0.7%、CTD-PAH 4.8%，portalHT-PAH 0.5%、CHD-PAH 81.6%。不同亚类PAH性别（c2=24.551，P<0.05）、年龄（F=3.973,P=0.003）、BMI（F=11.005，P<0.05）、6MWD（F=2.537，P=0.041）、SPO2（F=4.129，P=0.003）、尿酸（F=7.654，P<0.05）、总胆红素（F=3.737，P=0.005）、SvO2（F=3.298，P=0.011）、PVRI（F=11.132，P<0.05）、心排指数（F=3.506，P=0.008）、右心室/左心室舒张末内径（F=14.909，P<0.05）差异有统计学意义（P<0.05）补充数据 。PAH中仅基础治疗16.3%，心功能Ⅲ~Ⅳ级联合应用两种肺血管扩张药51.6%。平均随访时间为（2.3±1.7）年，终点事件135例，其中死亡30例。IPAH、HPAH、CTD-PAH、CHD-PAH死亡者分别占8.6%、60.0%、11.1%、2.5%。PAH第1、3年生存率分别为98.8%、96.0%，较非靶向药物治疗时期分别提高30.8%、57.1%。结论 靶向治疗时代我国第Ⅰ大类PAH患者早期生存率较前改善。低龄患者药物选择种类少，早期诊断率有待提高，需提高标准靶向治疗率。

Analysis of clinical data and prognosis of pulmonary arterial hypertension in the era of targeted therapy