网状血管内皮瘤八例临床病理学分析

目的探讨8例网状血管内皮瘤（ RH）的临床病理学特征，并扩展其瘤谱。方法回顾性复习8例RH的临床资料、病理学形态和免疫学表型，分析随访结果，并复习文献。结果患者平均年龄40岁（范围13～69岁），本组均为女性。肿瘤分别发生于头颈部和下肢皮肤（5例）、长骨（2例）和脾脏（1例）。皮肤病变表现为局部缓慢性生长的斑块或皮下结节，骨病变表现为患肢疼痛，脾脏病变表现为左季肋部隐痛不适。大体上呈灰黄或红褐色，平均直径3.0 cm，范围0.8～5.0 cm。镜下观察，肿瘤主要由内衬鞋钉样或火柴头样内皮细胞的细长分支状血管组成，形成特征性的网状结构，类似于睾丸网，部分区域内可见条索状或实性巢状排列的上皮样瘤细胞。除细长的网状血管外，3例于局部可见扩张的血管腔，腔内有乳头簇形成，表面被覆鞋钉样内皮细胞，轴心玻璃样变，形态上类似Dabska瘤。血管周围的间质多伴有淋巴细胞浸润，并可有胶原化。本组1例发生区域淋巴结转移。免疫组织化学标记结果显示，网状血管内皮细胞表达 CD31（8／8）、人凝血因子Ⅷ（5／8）、CD34（5／7）和D2-40（1／2）。随访6例（18～67个月），2例局部复发，无病例发生远处转移。结论RH是一种好发于成年人的中间型血管内皮瘤，以细长分支状血管和鞋钉样内皮细胞为特征，除皮肤外，部分病例可原发于骨和脾脏。部分病例兼有Dabska瘤样形态特点，提示与Dabska瘤有延续性，归属鞋钉样血管内皮瘤同一瘤谱。熟悉网状血管内皮瘤的形态学特点有助于与其他具有鞋钉样内皮细胞的血管肿瘤相鉴别。

Retiform hemangioendothelioma:a clinicopathologic analysis of 8 cases