自体外周血干细胞移植治疗难治性Castleman病疗效观察并文献复习

目的观察自体外周血干细胞移植治疗难治性Castleman病（Castleman＇s disease，CD）的疗效。方法回顾性分析3例接受自体外周血干细胞移植治疗的难治性CD患者临床资料并复习相关文献。患者均为多中心性CD，中位年龄为42．7（31-57）岁，移植前淋巴结平均最大直径为30mm，预处理2例采用BEAM，1例采用司莫司汀＋依托泊甙＋马法兰。采集物CD34’细胞中位数为7．47（5．51-10．00）×10 6／kg，单个核细胞（MNC）中位数为3．16（2．48-4．01）×10 8／kg。结果患者接受移植前均为难治性CD。所有患者均移植成功，中性粒细胞绝对值（ANC）〉0．5×10 9／L的中位时间为移植后12（11-13）天，血小板〉20×10 9／L为移植后13（12-15）天，移植后症状体征明显好转，淋巴结均消失，平均消失时间为21天。3例患者均完全缓解，至最近随访时间均未复发，中位生存时间超过2年。而联合化疗后疾病进展的患者病死率达55．6％，CR率为16．7％，与自体干细胞移植相比存活率明显下降。结论自体外周血干细胞移植治疗疗效良好，可作为难治性CD的挽救治疗。