| 肝豆状核变性临床特点分析 |
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| 引用本文： | 王东旭,林连捷,郑长青,林艳,曹男,丁楠楠,金一鸣.肝豆状核变性临床特点分析[J].中国全科医学,2013,16(5):528-531. |
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| 作者姓名： | 王东旭 林连捷 郑长青 林艳 曹男 丁楠楠 金一鸣 |
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| 作者单位： | 中国医科大学附属盛京医院消化内科 |
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| 基金项目： | 辽宁省科学技术基金资助项目(2010225008);辽宁省博士科研启动基金资助项目(20081048);沈阳市科学技术基金资助项目(F10-205-1-7) |
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| 摘 要： | 目的分析肝豆状核变性患者的临床特点,提高临床医生对该病的认识,减少误诊。方法回顾性分析我院2005年2月—2010年4月收治的44例首诊为肝豆状核变性患者的临床资料,内容包括病程、首发症状、伴随症状、实验室检查及影像学检查结果等。结果肝豆状核变性患者发病平均年龄为(15.4±12.4)岁,平均病程为18.4个月;肝病型占70%(31/44),神经型占18%(8/44),其他型占11%(5/44);角膜色素环(K-F)检查阳性率为91%(20/22),血清铜蓝蛋白异常率为93%(40/43),尿铜异常率为85%(23/27),肝功能指标及凝血指标均存在不同程度的异常,腹部超声及颅脑MRI可提示肝功能损伤及脑损伤;本病误诊率为66%(29/44)。结论对可疑肝豆状核变性的患者应及时行K-F环、血清铜蓝蛋白、腹部超声及颅脑MRI等检查,以达到早期诊治的目的,减少误诊,改善患者预后。
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| 关 键 词： | 肝豆状核变性 诊断 K-F环 铜蓝蛋白 误诊 |
Clinical Features of Hepatolenticular Degeneration |
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| Institution: | WANG Dong-xu,LIN Lian-jie,ZHENG Chang-qing,et al.Department of Gastroenterology,Shengjing Hospital Affiliated to China Medical University,Shenyang 110022,China |
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