橄榄桥脑、小脑萎缩1例报告(OPCA)

患者男性,38岁,因头晕、行走不稳、言语不清6年,排尿费力一年,于1991年1月16日入院.患者于6年前,无明显诱因出现头晕、言语不清,双下肢无力,二年后,双下肢无力加重,走路不稳,以踏棉花感,性功能减退,当时侧血压为12/7kPa,在当地医院按“脑血栓”治疗,病情不见好转,走路不稳,言语不清,逐渐加重,走路时经常前倾而跌倒,近一年来,排尿费力,既往:健康,否认家族史。查体:T36℃,P96次/分,R18次/分,血压,卧位12/8.4kPa,立位9.6/5kPa,神志清,言语含糊不清,记忆力、计算力尚好,眼底正常,双软腭抬举有力,咽反射双侧减弱,余颅神经未见异常。双下肢肌力略弱、肌张力高、双膝腱反射活跃、踝震挛( )、右侧 Babinski 氏征( ),chaddok 氏征( )、左侧 Babinski 氏征( )、双下肢音叉振动觉减弱、右侧提睾反射弱。双手指鼻稳准、轮替灵活、双侧跟膝胫不稳准,龙伯氏征( )。辅助检查:腰穿脑脊液压力正常,压颈通畅、常规生化检查正常,头部 CT 扫描:鞍上池、环池扩大、小脑脑沟加深、双侧处侧裂扩大,大脑沟加深,其他血液化验均正常.