|
|||||
|
|
| 纯合子β-地中海贫血患儿的血清肉毒碱浓度:肉毒碱可能的新作用 | |
| 作者姓名： | Tsagris V. Liapi-Adamidou G. 高蕊 |
| 作者单位： | 30 Areopoleos Street 12462 Dasos Xaidariou Athens Greece |
| 摘 要： | 肉毒碱在体内辅助将激活的长链脂肪酸由细胞质转运到线粒体,长链脂肪酸在线粒体内完成β-氧化。肉毒碱缺乏将导致能量产生过程中对脂肪酸的利用减少,由此引起一系列临床症状,如肌痛和肌无力。本研究对45例幼儿和20例成人纯合子β-地中海贫血患者的血清肉毒碱浓度进行了检测。研究表明这些患者的血清肉毒碱浓度有所下降(总的、自由基的以及酰基的),同时其线粒体β-氧化功能正常。这可能是由于肝脏合成肉毒碱减少所致的。结论:纯合子β-地中海贫血患者的肌肉功能异常可能是由于血清肉毒碱浓度下降而引起的,给予患者对应的治疗也许可以改善甚至… |
| 本文献已被 CNKI 等数据库收录！ | |