弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生合并肺原发性滑膜肉瘤1例临床分析并文献复习

目的 提高对弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生（diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia,DIPNECH）及肺原发性滑膜肉瘤（primary pulmonary synovial sarcoma,PPSS）的认识,并探讨两种疾病发生的关联性。方法 对本院确诊的1例DIPNECH合并PPSS的临床资料、病理学及影像学表现进行回顾性分析,并复习相关文献。结果 患者为20岁男性,临床表现为胸闷、咳嗽、咯血。CT增强扫描发现：1）双肺多发斑片影;2）左肺上叶空腔伴壁结节;3）左肺下叶血肿伴肿块。术后病理诊断为弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生合并肺原发性单相纤维型滑膜肉瘤。随访10个月,患者无任何不适,未见复发和转移。结论 DIPNECH和PPSS均是极其罕见的疾病,临床及影像学表现复杂多样且无特异性,确诊有赖于病理学检查。