原发性硬化性胆管炎26例临床分析

目的 探讨原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC） 的临床特点,提高对该病的认识,降低误诊率。 方法 回顾分析2006 - 2011 年在本院诊治为原发性硬化性胆管炎的26 例患者的临床特征、实验室检查、超声影像学、病理组织学特点及治疗情况。 结果 26 例中男16 例,女10 例,年龄35 ～ 60（42.5±6.8） 岁。以黄疸（80.8%）、乏力（73.1%）、纳差（69.2%） 为主要表现,伴有皮肤瘙痒（34.6%）、发热（46.2%）、消瘦（26.9%）、脾大（19.2%）。实验室检查显示总胆红素、碱性磷酸酶、γ- 谷氨酰转肽酶、丙氨酸氨基转移酶及天冬氨酸氨基转移酶轻度升高;免疫检测显示IgG 升高18 例（69.2%）,抗中性粒细胞胞质抗体阳性9 例（34.6%）,抗核抗体阳性4 例（15.4%）,抗平滑肌抗体阳性1 例（3.8%）。胆道造影24 例（92.3%）显示不同程度的多灶性狭窄和节段性扩张的胆管改变。超声显示21 例（80.7%） 胆管壁增厚、回声增强、胆管节段性扩张和狭窄并伴有不同程度的淤胆。结肠镜显示8 例（30.8%） 合并溃疡性结肠炎。肝脏穿刺显示13 例（68.4%） 出现胆管周围纤维化增生,炎性细胞浸润。以熊去氧胆酸作为基础药物治疗,同时辅以保肝治疗,肝外胆道狭窄者给予支架置入,21 例临床症状体征明显改善;2 例合并自身免疫性胰腺炎以及3 例合并肝硬化患者治疗效果欠佳。 结论 PSC 是全身免疫异常体现在肝内外胆道的一种损伤,常伴有其他免疫性疾病,综合临床特征、血清生化学指标检测、免疫学指标检测、影像学和病理学检查,排除相关性疾病得以确诊。治疗无特效药物,主要是对症支持治疗。