原发性肾病综合征患儿539例病理类型及随访

目的 分析原发性肾病综合征（PNS）患儿的病理类型、治疗及随访情况。方法 纳入2005年1月至2009年12月在湖南省儿童医院肾内科住院的诊断为PNS，进行肾脏病理学检查且随访时间≥6个月的患儿，根据年龄分为<2岁组、～5岁组、～10岁组和>10岁组，对不同年龄组肾脏病理类型、对糖皮质激素的反应、转归及随访资料进行分析。结果 共纳入539例PNS患儿，男性402例，女性137例，男女比例为2.9∶1；＜2岁组159例（29.5%），~5岁组269例（499%），~10岁组84例（15.6%），＞10岁组27例（5.0%）（P＜001）。①微小病变274例（50.8%），局灶节段性肾小球硬化79例（14.6%），系膜增生性肾小球肾炎173例（32.1%），膜增生性肾小球肾炎6例（1.1%），膜性肾病4例（074%）,增生硬化性肾小球肾炎2例（0.37%），脂蛋白肾病1例（0.18%）。不同年龄组间肾脏病理类型的分布差异有统计学意义（P＜005）。②对糖皮质激素敏感和依赖的PNS患儿以微小病变为主（分别为62.4%和69.6%），对糖皮质激素耐药的PNS患儿以系膜增生性肾小球肾炎为主（48.4%）。③539例中239例完全缓解，75例部分缓解，61例无效，158例症状控制，尿蛋白（-），但仍在服用泼尼松。6例患儿分别因对糖皮质激素耐药，病情不能缓解，合并严重感染或进展至终末期肾病放弃治疗而死亡。结论 儿童PNS的发病高峰年龄、肾脏病理类型以及对糖皮质激素耐药的发生率可能已发生改变，并且在不同年龄患儿间存在差异。

Pathological and follow-up studies in 539 children with primary nephrotic syndrome

Objective To study the feature of treatment,pathology and follow-up in children with primary nephrotic syndrome(PNS).Methods Children with PNS hospitalized in Department of Nephrology of Hunan Children's Hospital from January 2005 to December 2009 who had been followed-up longer than 6 months were included.PNS patients were grouped into <2 years,-5 years,-10 years and >10 years groups according to age.The information of treatment,renal pathological lesion and follow-up data in children with PNS were analyze...