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MELAS综合征的临床、病理和动态影像学表现
引用本文:贾守强,张颖颖,解丙坤,王敏,李莹.MELAS综合征的临床、病理和动态影像学表现[J].中华神经医学杂志,2012,11(8):842-846.
作者姓名:贾守强  张颖颖  解丙坤  王敏  李莹
作者单位:1. 泰山医学院附属莱芜医院影像中心,莱芜,271100
2. 泰山医学院,泰安,271000
摘    要:目的 探讨线粒体脑肌病伴乳酸血症和脑卒中发作(MELAS综合征)的临床、病理和动态影像学表现特点. 方法 回顾性分析经肌肉活检病理证实的10例MELAS综合征患者的临床、病理及动态影像学资料. 结果 MELAS综合征患者的主要临床表现为头痛、癫痫、恶心呕吐、眼球震颤、视力障碍.CT显示病变较差,MR能清晰显示病变,病变多位于颞叶、顶叶、枕叶皮层及皮层下,呈脑回状,具有多灶性、非对称性、游走性、不按血管分布特点,MRA多无明显血管狭窄,病变区呈现高灌注和血管源性水肿,MRS可见乳酸(Lac)峰.肌肉病理活检光镜下显示破碎红纤维、强阳性血管,电镜下见线粒体数量增多、大小和形态异常. 结论 MELAS综合征的临床和影像学表现具有一定特点,结合肌肉病理活检可对该病进行早期诊断和鉴别诊断.

关 键 词:MELAS综合征  影像学  病理特征

Clinical, pathological and dynamic imaging findings of patients with mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes
JIA Shou-qiang , ZHANG Ying-ying , XIE Bing-kun , WANG Ming , LI Ying.Clinical, pathological and dynamic imaging findings of patients with mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes[J].Chinese Journal of Neuromedicine,2012,11(8):842-846.
Authors:JIA Shou-qiang  ZHANG Ying-ying  XIE Bing-kun  WANG Ming  LI Ying
Abstract:
Keywords:Mitochondrial myopathy  encephalopathy  lactic acidosis and stroke-like episode  Imaging  Pathological feature
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