肝移植与Wilson病

Wilson病（Wilson disease，WD）是神经科较为常见的以铜代谢障碍为特征的单基因常染色体隐性遗传病，以青霉胺为代表的驱铜药物是目前WD最主要的对症治疗手段，但其对终末期WD治疗效果差，也无法挽救首发表现为暴发性肝功能衰竭的WD患者的生命。自1969年DuBois等首次为WD患者成功实施肝移植手术以来，包括我国在内已有数百名WD患者接受了这一手术，肝移植为WD的治疗带来了新的希望。有些移植中心报道肝移植能够逆转WD的临床症状、体征及铜代谢障碍，并有长期乐观的预后”。