| 摘 要： | 目的探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发难治性血小板减少患者的临床特征。方法回顾性分析1998年1月至2013年12月北京协和医院35例SLE并发难治性血小板减少的住院患者的临床资料,根据患者首次出现血小板减少时的系统受累情况,分为孤立性血小板减少组(14例)和多系统受累组(21例),比较两组性别、起病年龄、病程、首发症状、临床表现、实验室指标、系统性红斑狼疮活动性指数(systemic lupus erythematosus disease activity index,SLEDAI)评分、系统性红斑狼疮损伤指数(systemic lupus erythematosus damage index,SDI)和组间类型相互转变。结果两组女性优势、发病年龄、病程、皮肤黏膜出血和骨髓病变的组间差异无统计学意义;与多系统受累组相比,血小板减少的出现早于SLE确诊的发生率(64.3%vs.14.3%,P=0.002)、血小板减少为首发症状的发生率(100%vs.28.6%,P=0.000)在孤立性血小板减少组中增高,差异有统计学意义,首发症状为皮肤黏膜损伤(14.3%vs.57.1%,P=0.011)、关节炎(0%vs.23.8%,P=0.049)的发生率在孤立性血小板减少组中降低,差异有统计学意义;符合1997年美国风湿病协会(American College of Rheumatology,ACR)SLE分类标准方面,与多系统受累组相比,孤立性血小板减少组表现为浆膜炎(7.1%vs.38.1%,P=0.040)、关节炎(14.3%vs.66.7%,P=0.002)、神经系统病变(0%vs.38.1%,P=0.009)和抗双链DNA(double-stranded DNA,ds DNA)抗体阳性(42.9%vs.76.2%,P=0.046)减少;脏器累及损伤方面,孤立性血小板减少组骨骼肌肉损伤(14.3%vs.71.4%,P=0.001)较多系统受累组少;在病程早期多系统受累组SLEDAI5(3~12)vs.1(1~5),P=0.007]和SDI0(0~1)vs.0(0~0),P=0.031]显著高于孤立性血小板减少组,病情进展到晚期时表现为持续严重血小板减少伴有低疾病活动评分和出血征象,两组间差异无统计学意义。结论 SLE难治性血小板减少患者早期可分为孤立性血小板减少和多系统受累类型,晚期以持续严重血小板减少伴有低疾病活动评分和出血征象为主要特征。
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