恶性外周神经鞘瘤的诊治进展

2002年W H O神经系统肿瘤分类将原来的神经肉瘤、神经纤维肉瘤、恶性许旺氏细胞瘤及恶性神经鞘瘤统称为恶性外周神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumors , MPNST）,2013年WHO将MPNST归类入软组织肿瘤,并指出包括上皮样恶性外周神经鞘瘤和恶性蝾螈瘤（malignant triton tumour ,MTT）2个特殊亚型。MPNST约占所有软组织肉瘤的5％～10％［1］。由于该疾病发生率低,治疗手段有限,预后差,因此不被大多数医生所重视,本文就近年来该疾病分型及临床学诊断、治疗及其预后进展作一综述,以期国内同行重新认识并规范该疾病的治疗。