原发性中枢神经系统血管炎一例并文献复习

患者，男，50岁，因“视物异常3年，发作性肢体抽搐2年，记忆力减退、行走不稳1年”入我院。患者2007.7首发发作性色块样视幻觉，颅脑磁共振（MRI）检查见双侧颞枕叶交界区异常信号影，呈点、片状强化，按照脑梗塞治疗后，发作频率有所减少。2008.5突发一次强直阵挛性癫痫发作。因怀疑胶质瘤行颅脑磁共振波谱检查，见右枕叶病灶区N-乙酰门冬氨酸降低。2008.8行肌肉活检，结果未见破碎红纤维。2009.5患者逐渐出现近期记忆力下降，睡眠增多，复视和视物变形，颅脑MRI见脑干新发病灶。2009.9逐渐出现视野缺损、表情淡漠、大小便失禁、行走不稳、饮水呛咳、言语不清、记忆力下降更明显。期间曾给予患者静脉用丙种球蛋白三个疗程、甲基强的松龙两个疗程、能量合剂等治疗，效果差。入院前1个月患者又逐渐睡眠增多，间断性发热，于2010.9.26入我院。 患者查体欠合作。听诊双侧肺部有细湿啰音。患者呈嗜睡状态，淡漠，反应迟钝，口语表达不能，部分听理解障碍。双侧瞳孔直径约1.5mm，对光反应迟钝。眼球各方向活动受限，并伴有水平和旋转性眼球震颤。眼裂等大，口角对称，饮水呛咳，伸舌居中，四肢的肌力、肌张力、腱反射均正常。双侧Babinski征阴性，脑膜刺激征（-）。 一般血清学和病原学检查（-），血沉和C反应蛋白升高。颅脑MRI检查见双侧颞、顶、枕叶交界区及双侧丘脑、中脑异常信号影，呈斑片状、线状、蚯蚓状强化。胸部CT示双肺炎症并纤维灶。脑脊液和脑血管造影检查无异常。给予抗感染、能量合剂、提高免疫力等治疗近1个月，症状无明显改善，血沉和C反应蛋白下降。右枕叶病变区脑膜和脑组织活检显示为非肉芽肿性淋巴细胞性血管炎，伴胶质增生、脱髓鞘改变和局灶性出血。结合临床诊断为原发性中枢神经系统血管炎后即出院。 患者出院后即口服环磷酰胺（100mg/天）1月余和静脉用丙种球蛋白1个疗程治疗，因外周血白细胞降低，遂停用。在家自行偏方治疗，目前已随访6个月，患者不发热，嗜睡改善，余症状无变化，仍在随访中。

Primary angiitis of the CNS: a case report and review of the literature

Primary angiitis of the central nervous system (PACNS) is a rare and difficult entity. Here we represented the clinical and pathological features of a patient with little response to steroid before definite diagnosis. The 50-year-old male had a fluctuating disease course of more than 3 years. He presented visual disorders, seizure, cognitive impairment, hypersomnia, unsteady gait, dysphasia, dysphagia, and incontinence. Magnetic resonance imaging (MRI) showed multiple, supratentorial and infratentorial abnormal signals, while cerebrospinal fluid (CSF) and cerebral angiography were normal. Magnetic resonance spectrum (MRS) showed decrease of N-acetyl-aspartate (NAA). Brain biopsy revealed nongranulomatous lymphatic vasculities with reactive gliosis, cicatrization, demyelination and focal hemorrhages.