MRI在进行性肌营养不良症中的应用研究

目的 研究进行性肌营养不良症（PMD）的MRI特点，并评价MRI在PMD诊断中的应用价值。方法 选择头面部、肩胛部、骨盆、双侧大腿及双侧小腿肌肉，对33例经病理活检证实的PMD患者行MRI检查，其中假肥大型PMD（Duchenne型PMD，DMD）16例、肢带型PMD5例、良性型PMD（Becker型肌病）2例，面肩肱型PMD10例。结果 33例PMD中的所有PMD、肢带型PMD及Becker型肌病共23例患者的受累肌群均表现为短T1、长T2信号，双侧缝匠肌（19例），股薄肌（21例），半腱肌（19例）及胫骨后肌（20例）相对保存完好；10例面肩肱型PMD患者的受累肌群表现为2种信号：一种为长T1、长T2信号（7例），另一种为短T1、长T2信号（10例）。结论 PMD的MRI表现具有一定的特征性：（1）受累肌群主要表现为脂肪替代改变；（2）DMD、Becker型肌病及肢带型PMD患者在下肢的病变具有一定的特征性，双侧缝匠肌、股薄肌、半腱肌及胫骨后肌相对保存完好；（3）面肩肱型PMD的MRI检查可表现为脂肪有炎症水肿2种信号改变。MRI能为PMD的诊断、疗效判断及病情随访提供客观资料，并能为临床选取准确的活检部位提供定位。

The application of magnetic resonance imaging progressive muscular dystrophy