粘多糖病Ⅳ型——一家3例发病

病史摘要例1,女,8 6/12岁。湖南常宁籍。1岁起胸骨前突,身材矮小,多个关节变粗大。步态摇摆,视力、听力渐减退。父母非近亲结婚。患儿系第6胎第6产,体检:发育差,身高86cm,上部量46cm智力尚可。双角膜混浊,鼻梁塌,眼距宽,听力减退,唇厚,常张口,伴伸舌。牙排列稀疏、不规则,增殖体稍大。