肺淋巴管平滑肌瘤病2例报道并文献复习

目的:探讨肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床、影像学表现及病理改变特征。方法:回顾性分析呼吸科近年诊治的2例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床、影像学资料,并复习相关文献。结果:患者主要为女性,临床表现为进行性呼吸困难、反复发作的气胸等;胸部CT主要表现为双肺弥漫分布多发的囊样改变;病理改变主要为异常增殖的平滑肌样细胞,破坏肺实质。肺淋巴管瘤病临床症状缺乏特异性常易误诊,诊断需结合病史、影像学以及典型病理改变。肺移植是唯一有效的治疗手段。结论:育龄期女性,反复发作气胸、肺部CT表现为弥漫性囊样改变时,应警惕肺淋巴管平滑肌瘤病可能,必要时需行病理学检查以明确诊断。