肝脏间叶性错构瘤的临床和病理特征分析

目的探讨肝脏间叶性错构瘤（MHL）的临床和病理特征。方法收集13例MHL患儿的临床、病理、影像学检查资料并进行分析。结果13例患儿中，男7例，女6例；发病年龄1~62个月；肿瘤最大径7~18cm；临床表现为消瘦1例，表现为腹胀、腹部膨隆3例，表现为肝脏或腹部占位9例；影像学检查示CT平扫呈低或等密度影，较大的囊腔内可见条索状分隔影，增强扫描病灶边缘实性区呈明显强化，部分患儿病灶边缘可见结节状强化灶。磁共振成像检查示病灶T1加权成像为低信号，T2加权成像为高信号，增强后病灶实性区明显强化。典型的组织学光镜形态为疏松黏液背景中可见比例不等的间叶成分、肝细胞索、胆管和大小不等的囊腔；间叶成分为原始的梭形或星芒状肿瘤细胞组成；5例可见黏液池或小囊腔结构形成。免疫组化特征为间叶成分表达波形蛋白（13/13）、α-平滑肌肌动蛋白（9/13）及结蛋白（7/13），胆管上皮表达广谱角蛋白（13/13）、角蛋白7（13/13），肝细胞索弥漫表达Hepatocyte（13/13）及胆汁酸盐输出泵（13/13）。13例均接受手术切除，预后良好，随访均无复发。结论MHL是一种好发于婴幼儿的罕见肝脏肿瘤，临床表现及影像学特征无特异性，治疗上以手术完整切除为主，预后良好，独特的病理学特征可以很好地帮助明确诊断。